Рак вульвыРак вульвы обычно представляет собой плоскоклеточный рак кожи, чаще всего встречающийся у пожилых женщин. Обычно проявляется как пальпируемое поражение вульвы. Диагностируется путем биопсии. Лечение включает иссечение опухоли и удаление паховых и бедренных лимфатических узлов. Рак вульвы в США встречается в 3-4 % случаев гинекологического рака. Средний возраст, при котором диагностируется это заболевание, составляет 70 лет, частота встречаемости увеличивается с возрастом. К факторам риска относятся наличие Бульварной интраэпителиальной неоплазии (ВИН), папилломавирусной инфекции, курение большого количества сигарет, наличие склерозирующего лишая, сквамоз-ной гиперплазии, плоскоклеточного рака влагалища или шейки матки и хронических гранулематозных заболеваний.

АТОМОРФОЛОГИЯ
ВИН является предшественником рака вульвы, может быть многоочаговым поражением. Иногда развивается аденокар-цинома вульвы, молочных желез или бартолиновых желез.
Приблизительно 90 % рака вульвы представляет собой плоскоклеточный рак; приблизительно 5 % — это мелано-мы. Другие опухоли представляют собой аденокарциномы и переходные клетки, аденоидные кистозные и аденосквамоз-ные карциномы; все они могут развиться в бартолиновых железах. Также встречаются саркомы и базально-клеточный рак с ОСНОВОЙ аденокарциномы.
Рак вульвы может распространиться по протяжению (например, в уретру, мочевой пузырь, влагалище, промежность, задний проход или прямую кишку), гематогенным путем, к паховым лимфатическим узлам или от паховых лимфатических узлов до тазовых и парааортальных лимфатических узлов.
Симптомы и признаки
Наиболее частым симптомом является пальпируемое поражение вульвы, которое отмечается самой пациенткой или врачом во время осмотра органов таза. Женщины обычно жалуются на зуд в течение длительного времени. Симптомы могут отсутствовать до тех пор, пока рак не начнет распространяться.
Поражение вульвы может иметь некротический или язвенный характер, иногда появляются кровотечение или водянистые влагалищные выделения. Меланомы могут проявляться в виде черно-синего пигментированного пятна или сосочков.
ДИАГНОСТИКА
Рак вульвы может имитировать язвы при заболеваниях, передающихся половым путем, базально-клеточный рак, болезнь Педжета (бледное экзематоидное поражение), кисту бартолиновой железы или остроконечные кондиломы. Выполняется биопсия из участков опухоли под местной анестезией. Иногда проводят широкое местное иссечение ткани с целью дифференцировать ВИН от рака. При окрашивании толу-идиновым синим могут быть очерчены тонкие поражения вульвы. Широко используется КОЛЬПОСКОПИЯ.
Определение стадий заболевания. Определение стадий заболевания основано на размерах и локализации опухоли на региональном поражении лимфатических узлов. При I стадии опухоль размерами около 2 см во всех измерениях и ограничена вульвой или промежностью без метастазов в лимфатические узлы. При II стадии — то же самое, кроме опухолей размерами более 2 см в любом измерении. При III стадии опухоль распространяется к смежной более низкой уретре, влагалищу или заднему проходу или отмечаются метастазы к односторонним региональным лимфатическим узлам. При IV стадии опухоль прорастает в верхнюю часть уретры, слизистую оболочку мочевого пузыря, кишечника или прямой кишки, тазовую кость, двусторонние лимфатические узлы или другие отдаленные ткани.
ПРОГНОЗ И ЛЕЧЕНИЕ
Повсеместная пятилетняя выживаемость составляет более 90 % при I стадии, 80 % — при II стадии, 50-60 % — при
III стадии и 15 % — при IV стадии. Риск распространения процесса в лимфатические узлы пропорционален размеру опухоли и глубине инвазии. Частота мета-стазирования меланом зависит от глубины инвазии и от размера опухоли.
Широкое (край > 2 см) радикальное иссечение местной опухоли и одностороннее или двустороннее иссечение паховых и бедренных лимфатических узлов необходимо при всех стадиях рака и достаточно для I и II стадии. При боковых поражениях (< 2 см) выполняют одностороннюю геми-вульвэктомию и одностороннее иссечение лимфатических узлов. При поражениях, близких к средней линии, и большинстве поражений более 2 см необходимо двустороннее иссечение лимфатических узлов. При III стадии заболевания иссекают лимфатические узлы, после чего проводят послеоперационную дистанционную лучевую терапию часто в сочетании с химиотерапией (например, фторурацил, цисплатин). Обычно химиотерапию назначают перед радикальным иссечением опухоли. Альтернативой является более радикальное или экзентеративное хирургическое вмешательство. При IV стадии заболевания проводится комбинированное лечение в виде тазовой эвисцерации, лучевой терапии и системной химиотерапии.
ПЛАНИРОВАНИЕ СЕМЬИ
Решение пары предотвратить или прервать беременность обусловлено многими медицинскими факторами, такими как состояние здоровья матери, осложнения беременности, а также генетическими причинами. Часто имеют значение религиозные, социальные и другие факторы, которые влияют на планирование семьи. Медицинские работники должны учитывать эти факторы. Один или оба члена пары могут пользоваться временной контрацепцией для предупреждения беременности или применить стерилизацию. Если контрацепция оказалась неэффективной, то выполняется аборт.